Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура - что это такое? Интервью с доктором Олегом Пиковским, гематологом, директором института переливания крови медицинского центра «Сорока»

— Доктор, расскажите, что такое тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, или как ее называют сокращенно ТТП (TTP)?

— Это довольно редкое заболевание, которое также называют синдромом Мошковица. В группу риска входят молодые беременные женщины, но это может случиться с каждым, в любом возрасте. Эта болезнь бывает врожденной, но мы с вами поговорим о приобретенной.

ТТП входит в группу аутоиммунных заболеваний, т.е. болезней, при которых нарушается функция иммунной системы и она вырабатывает антитела к белкам и тканям собственного организма. Мы не знаем, что именно является триггером, запускающим болезнь.

При возникновении ТТП организм начинает вырабатывать антитела к белку ADAMTS-13. Это важный энзим, который при нормальной работе организма расщепляет большие молекулы одного из важных факторов свертывания крови фактора фон Виллебранда (VWF), на более мелкие.

Для нормального функционирования молекулы этого фактора должны быть определенного размера. Если молекулы больше этого размера, то влияние фактора фон Виллебранда значительно усиливается. Повышенная функция фактора, которая возникает из-за нейтрализации белка ADAMTS-13, приводит к активации тромбоцитов и в результате начинается процесс тромбоза во многих мелких сосудах. Это становится причиной нарушения функций жизненно важных органов. В первую очередь – центральной нервной системы.

— У ТТП есть ярко выраженные симптомы?

— Проблема в том, что симптомы в начале болезни – неспецифические, нет чего-то характерного. Например, головная боль, слабость, могут возникать неспецифические боли в животе или грудной клетке. Иногда возникают симптомы, которые являются результатом нарушения работы определенных участков мозга, такие как ухудшение зрения или речи (как при инсультах) или спутанность сознания.

Когда тромбоциты начинают разрушаться и их число снижается, на коже появляется сыпь, такие маленькие кровоподтеки, они называются пурпура. Отсюда и название болезни – тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.

Через какое-то время развиваются более серьезные симптомы: боли, судороги, потеря сознания, почечная недостаточность.

— Когда стоит обратиться к врачу?

— «Красные лампочки» – это нарушения сознания, речи, зрения (более серьезные, чем обычно) плюс сыпь на коже. Если вы чувствуете, что ваше недомогание вышло за пределы среднего, обычного – нужно обратиться к врачу. Скорее всего, вы попадете к семейному врачу, а он после проверок крови направит вас к специалисту в больнице.

— Кто входит в группу риска?

Эта болезнь может быть осложнением при других заболеваниях, в частности, инфекционных, онкологических, а также при беременности.

— Как диагностируют болезнь, когда человек уже приехал в больницу?

— ТТП очень опасна и, если её не лечить, статистика смертности достигает 90%. Вместе с тем, диагноз довольно легко поставить по анализу крови: в нем мы увидим пониженные тромбоциты. А также в мазке мы видим разрезанные, расщепленные красные клетки, их разрезают микротромбы, которые образовались в сосудах. Плюс, различные параметры в анализе химии крови, которые возникают при гемолизе. И тогда срочно нужно начинать лечение. Если диагноз подтверждается, мы проверяем уровень белка ADAMTS-13.

— Как лечат эту страшную болезнь?

— Мы можем разделить лечение на несколько этапов. Первое и самое срочное, что мы делаем, – плазмаферез, процедура обновления и очищения крови. Это довольно сложная процедура, но она есть во всех больницах. Во время неё плазма крови, которая содержит антитела и не содержит нужный нам белок, извлекается из организма и вместо нее вводится плазма здоровых людей. Практически сразу наступает улучшение. Но аутоиммунный процесс продолжается, поэтому мы даем лекарства, которые подавляют выработку патологических антител. Это стероиды, а также препарат ритуксимаб - антитело, которое прикрепляется к клеткам иммунной системы и прекращает выработку патологических антител. Когда уровень тромбоцитов в крови начинает повышаться, даем противосвертывающие средства. Большинство людей выздоравливает, но около 5% пациентов не реагирует на все перечисленные виды лечения.

До последнего времени у нас не было препаратов, которые могли бы помочь людям, не реагирующим на лечение. Недавно появилось новое лекарство, которое называется каплацизумаб (Кабливи), которое, во-первых, очень сильно сокращает время процедуры плазмафереза, а во-вторых, может быть использовано для лечения больных, которые не реагируют на все виды терапии, которыми мы обладаем. Оно очень эффективно, но в Израиле его пока, к сожалению, нет.

Важно отметить, что до того как в конце 80-х годов появилась процедура плазмафереза, смертность от ТТП составляла 90%. Потом снизилась до 20%.

Сейчас, когда добавились лекарства, её процент уже меньше 10. Но все равно, случается, что болезнь быстро прогрессирует или пациент поздно обращается к врачу. Тогда, чтобы все начало работать как следует, мы должны использовать это новое лекарство – Кабливи.

— У вас есть совет людям, которые находятся в группе риска?

— ТТП - довольно редкая болезнь. Но всегда есть маленький шанс, что вы можете с ней столкнуться. Поэтому, если вы замечаете симптомы, которые я назвал выше, лучше обратитесь к врачу, сделайте общий анализ крови. Эту болезнь возможно вылечить, если вовремя начать лечить.

А также обязательно делайте прививки и будьте здоровы.